தசை சிதைவு நோய்  ஓர் புரிதல் கண்ணோட்டம்

 தசை சிதைவு நோய் (Musular dystrophy) என்பது உடலை அசைக்க  உதவும் தசைகளை பலவீனமடையச் செய்யும் இவ்வகையான நோய்களில் எலும்புத்தசை பலவீனம், தசை புரதங்களில் குறைபாடுகள் காணப்பட்டு அவை தீவிரமடையும் பொழுதுதசை இழையங்கள் சிறப்புக்குள்ளாகும். இது தசைவளக்கேடு, தசையழிவு நோய் எனவும் அழைக்கப்படுகிறது.

தசை சிதைவு நோய்க்கான காரணிகள் :

தசை சிதைவு நோய்க்கானமுக்கிய காரணிகளாக மரபியல் ரீதியான காரணங்களே அடிப்படையாக உள்ளது. மரபியல் ரீதியான காரணிகளைஅறிவதற்குமுன் மரபணுக்களை ((Genes)) பற்றி அறிந்து கொள்வோம்.

மரபணு ((Genes)) என்பது

ஒரு உயிாினத்தின் பாரம்பாிய இயல்புகளை அந்த உயிாியத்தின் சந்ததிகள் வழியே கடத்தக்கூடிய ஒரு மூலக்கூறு அலகாகும். இனப்பெருக்கத்தின் போது பெற்றோhpடமிருந்து அவா்களது சந்ததிகளுக்கும் மரபணுக்கள் கடத்தப்படுகின்றன.

 

நாம் ஒவ்வொரு வரும் இருவிதமான மரபணுக்களை பெற்று உள்ளோம். ஆண் (X,Y) என்றால் (X,X) பெண் என்றால்  என இரு விதமான குரோம்சோம்களை அடிப்படையாகக் கொண்ட மரபணுக்களை பெற்றுள்ளோம்.

ஓரு பெற்றோாிடமிருந்து தாய் அல்லது தந்தை ஓர் மரபணு நகலை பெறுவதுபிற பெற்றோாிகளிடமிருந்து தாய் அல்லது தந்தை வேறு ஒரு நகல் மரபணுக்களை பெறுவது இவா்களில் ஒருவா்  அல்லது இருவா் ஒரே மாதிரியான மரபணுவை உருவாக்கி இருந்தால் அந்த மரபணுவை உருவாக்கி இருந்தால் அந்த மரபணு தசை சிதைவு நோயை உருவாக்கும் காரணியாககருதப்படுகிறது.

இவ்வாறு உருவாகும் மரபணுக்கள் அவைகளில் ஏற்படும் பிரச்சனைகளை கொண்டு வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

அவை,

• இடைவிடாத மரபணு பிரச்சனைகள் ((Recessive Inherited))
• மரபணு ஆதிக்கம் தொடா்பான பிரச்சனைகள் ((Dominant Inherited))
• பாலின பிணைக்கப்பட்ட பிரச்சனைகள் ((X Linked))

இடைவிடாத மரபணு பிரச்சனைகள்:

ஒருவா் இடைவிடாத மரபணு பிரச்சனையால் பாதிக்கப்பட்டிருந்தால் அந்த மரபணுவானது நகல்கள் மாற்றியமைக்கப்பட்ட அவரது பெற்றோரிடமிருந்து பெறப்பட்டதாகும். அவ்வாறு பெறப்பட்டமரபணுவால் அவா் பாதிக்கப்படுவதில்லை ஆனால் அவா் அடுத்த தலைமுறைக்கு அந்த மரபணுவை எடுத்துச் செல்பவராக (Carrier) இருப்பார் இவ்வாறான பாதிப்பை பெற்றோர் இருவரும் பெற்றிருக்கும்பட்சத்தில் அவா்களின் குழந்தைகளுக்கு தசைசிதைவு நோய் வரவாய்ப்பிருக்கிறது.

அதன் விகிதாசாரங்கள் முறையே,

• நான்கு குழந்தைகளில் ஒரு குழந்தைக்கு வரவாய்ப்பு
• நான்கு குழந்தைகளில் நான்கு குழந்தையும் ஆரோக்கியமானதாக இருக்கும் அதெநேரத்தில் தாய் அல்லது தந்தையின் அந்த தவறான மரபணுவை கொண்டு செல்பவராக ((Carrier) இருக்கும்.
• நான்கு குழந்தைகளில் ஒரு குழந்தை ஆரோக்கியமானதாக இருக்கும் தாய் அல்லது தந்தையின்ஆகிய இருவாின் தவறான மரபணுவையும் எடுத்து செல்லவாய்ப்பு இல்லாத நிலையும் உள்ளது.

இவ்வகைகள் முறையேகைகால் தசை சிதைவு நோய் ((Limb girdle muscular dystrophy) ஆகும்.

மரபணுஆதிக்கம் தொடா்பானபிரச்சனைகள் :

இவற்றில் பெற்றோர்களில் ஒருவா் மரபணு பிரச்சனை உடையவராக இருப்பார் மற்றொருவா்  மரபணு பிரச்சனை உடையவராக இருப்பார் அவ்வாறு பாதிக்கப்பட்ட பெற்றோர்  ஒருவாின் மரபணு ஆதிக்கம் செலுத்தும்பட்சத்தில் அவா்களின் குழந்தைகளுக்கு 50% தசை சிதைவு நோய் வரவாய்ப்பு இருக்கிறது. இவ்வகைகள் மையோடோனிக் தசைசிதைவு ((Myotonic dystrophy) முகம் மற்றும் தோள்பட்டை தசைசிதைவு ((Facio Scapulohumeral dystrophy) கண்-தொண்டை தசைசிதைவு (Occulopharyngeal musculardystrophy) மற்றும் கை கால் தசைசிதைவு ((Limb Girdle Muscular dystrophy) ஆகும்.

பாலின பிணைப்பு பிரச்சனைகள் :

இவ்வகையான பிரச்சனைகள் குரோம்மோசோம்களை அடிப்படையாகக் கொண்டது ஒருஆண் X,Y என இரு குரோமோசோம்களையும் ஒரு பெண் X,X என ஒரே வகையான குரோமோசோம்களையும் பெற்றுள்ளார்கள்.

மரபணு மாற்றப்பட்ட X குரோமோசோம் ஆணின் அதாவது தந்தையின் நகல் குரோமோசோமுடம் (X,Y) பிணைப்பை ஏற்படுத்தும்போது அதிகமாக பாதிப்படையும் ஆனால் பெண்களில் அதாவது தாயின் (X,X) குரோமோசோம்கள் பிணைக்கப்பட்ட நகலானது வளரும் வாய்ப்பு குறைவாகவே உள்ளது. ஆதலால் இந்தவகையில்  பாதிக்கப்பட்ட பெண் குழந்தைகளில் இந்த நோயின் தாக்கம் குறைவாக இருக்கும். ஆனால் ஆண் குழந்தைகளில் அதிகபாதிப்படையச் செய்யும். இவ்வகைகளாக டுசெய்ன் தசை சிதைவு நோய் (Duchenne muscular dystrophy) மற்றும் பெக்கர்ஸ் தசை சிதைவு நோய் (Becker’s muscular dustrophy) ஆகும். இவை அனைத்தும் பரம்பரைவழித் தொடா்புகளால் 2 அல்லது 3 தலைமுறைகளினால் எற்படுத்தப்படும் காரணிகளாகும்.

பிறகாரணிகள் :

தனிச்சையான மரபணு மாற்றங்கள் நிகழ்வதாலும் தசை சிதைவு நோய் ஏற்படவாய்ப்பு உள்ளது இவ்வகையான மாற்றம் செய்யப்பட்ட மரபணு அல்லது பாதிப்பு அடைந்த மரபணு பல தலைமுறைகள் கடந்து வந்திருக்ககூடும். மேலே குறிப்பிட்ட அனைத்து  வகைகளிலும்  பெற்றோர் பாதிக்கப்படாத நிலையிலும் அவா்கள் பல சூழ்நிலைகளில் பாதிக்கப்பட்ட அந்த மரபணுவின் நகலை கடத்தி செல்லும் ((Carrier) நபராக  இருக்ககூடும்.

தசை சிதைவு நோய்க்கான முக்கிய அறிகுறிகள் :

• தசைத்திசுக்களின் தொடா்ச்சியான அழிவு (Muscle wasting)
• நிலைதடுமாற்றம் மறறும் சமநிலைபடுத்திக்கொள்ள இயலாமை (Imbalance & Incordination, non-equlibrium)
• நடப்பதில் சிரமம்
• மெதுவான நடை
• கெண்டைக்கால் தசைகள் ஒழுங்கின்றிகாணப்படுவது (Irregular Shape of calf muscle)
• குறிப்பிட்ட அளவிலான இயக்கம்
• சுவாசம் சம்பந்தமான பிரச்சனைகள்
• வலிமையிழந்த கண்ணிமைகள்
• பாலுறுப்புச் சுரபியின்மை
• சிறுநீர்ப்பை கோளாறு
• முதுகெலும்பு மற்றும் பின்புற வளைவு (Kyphosis, Scoliosis)
• நடக்க இயலாமை

நோய் கண்டறிதல் :

இரத்த பாிசோதனை (Blood test)

நொதிகள் பாிசோதனை (Enzyme Test) இரத்த நொதிகள் உள்ளகிாியாட்டின் பாஸ்போகைனேஸ் (CPK) அளவைகணக்கிடுதல்

தசை மின்னலை வரவி (Electromyography)

மின்சார அலைகளின் மூலம் பாதிக்கப்பட்ட தசையின் சுருக்கம் மற்றும் தளா்வு ஆகியவற்றின் மாற்றங்களை கண்டறிதல்.

மூலக்கூறு மரபணுசோதனை (Molecular Genetic Testing)

சில இரத்தமாதிரிகள் எடுக்கப்பட்டு அதில் உள்ள மரபணுக்கள் மற்றும் மரபணு மாற்றங்களை பாிசோதித்தல்.

தசை உயிரணுக்கள் பாpசோதனை (Muscle Biopsy)

பாதிக்கப்பட்ட தசைகளின் மாதிரிகள் சேகாிகப்பட்டு பாிசோதனை செய்து கண்டறிதல்

தசைசிதைவு நோய்க்கான சிகிச்சைகள் :

தசை சிதைவு நோயக்கு என்று தனியாக மருந்துகள் இதுவரை கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை. இந்த ஆண்டின் தொடகத்தில் சிலமருந்துகள் சிலவகையான தசைசிதைவு நோய்க்கு ஆராய்ச்சியாளா்களால் கண்டுபிடித்து அவை பாிசோதனை முறையிலேயே உள்ளது.

பொதுமருத்துவம் :

சுவாச பிரச்சனையுள்ள தசை சிதைவு நோய் உள்ளவா்கள் அதற்கான உரிய மருத்தவாிடம் காட்டி, சுவாசபிரச்சனைகளை குறைக்கவும், தடுக்கவும் உள்ள மருந்துகளையும் மேலும் ஊட்டசத்து தொடா்பான மருந்துகளையும் மருத்துவாின் ஆலோசனைப்படி எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

இயன்முறை மருத்துவம் : (Physiotherapy)

தசைசிதைவு நோய்க்கான மருந்துகள் கண்டுபிடிக்க முடியாத நிலையிலும் இயன்முறை மருத்துவம் தசைசிதைவு நோயாளிகளுக்கு சில உடற்கூறு பயிற்சியின் மூலம் பலன் அளிக்க வைக்கிறது. மேலும் தசை வலு குறையாமல் தடுத்தல், நடக்க வைத்தல் அவா்களின் வேலைகளை அவா்களே பாா்த்துக்கொள்ளும் அளவுக்கு இயன்முறை மருத்துவத்தில் அதற்கான பயிற்சிகளும், ஆலோசனைகளும் உள்ளன. மேலும் அவா்களுக்கு எலும்பு வளைவு குறைபாடு (Deformity) வரமால் தடுக்க இயன்முறை மருத்துவாின் ஆலோசனையின் போில் அவா்களை ஒருநிலைபடுத்த பிணைப்பான்கள், இணைப்பான்கள் (Braces & Splints) மூலம் சாிசெய்ய இயலும்.

 

Dr.மு.செல்வக்குமார் B.P.T.,M.I.A.P.,M.Sc(Psy).,

இயன்முறைமருத்துவா்

இராமானுஜம் மருத்துவமனை (அம்பாசமுத்திரம்)

அலைபேசி: 91-9994906429